Când cardiologii pediatri se referă la transpoziția de vase mari, în general, zicem de cea simplă, fără alte modificări semnificative, care schimbă prognosticul și momentul operator.
În transpoziția de vase mari simplă, după cum îi spune și numele avem o invensare a aortei și a arterei pulmonare între ele.
Aorta, care teoretic iese din ventriculul stâng și duce sângele încărcat cu oxigen în organism, pleacă acum din ventriculul drept și duce sânge cu dioxid de carbon la organe, primele care suferă fiind creierul și inima.
Artera pulmonară, care ar trebui să transporte sângele cu dioxid de carbon la plămâni pentru a fi schimbat cu oxigenul, iese din ventriculul stâng și duce tot sânge oxigenat la plămâni.
Vreau să menționez că poziția inversă a vaselor mari care pleacă de la nivelul inimii ( aorta și artera pulmonară) poate apărea şi în cadrul altor malformații, dar atunci o descriem ca malpoziție a vaselor mari și nu zicem că avem transpoziție de vase mari,iar diagnosticul este a bolii de bază ( de ex atrezie de tricuspidă cu malpoziție de vase mare, ventricul drept cu dublă care de ieșire cu vase mari malpuse, cum se vede în imaginea de mai jos). Altă abordare, alt diagnostic, alt moment operator, alt prognostic, altfel de intervenţie chirurgicală. Nu scoatem nişte descrieri din context şi apoi le prezentăm ca diagnostic final.
Esențial pentru supraviețuirea nou-născutului cu transpoziţie de vase mari simplă este prezența comunicărilor din viața intrauterină ca sângele să se amestece. Canalul arterial se menține deschis cu o perfuzie cu prostaglandină, iar defectul interatrial se monitorizează și dacă apar criteriile că urmează să se închidă trebuie făcut cateterism cardiac și "rupt" septul cu un balon (septostomie Raskind).
De aceea este esențial ca diagnosticul să se facă în viața intrauterină și copilul să se nască într-o maternitate de nivel terțiar ( care se ocupă de cazuri complicate,bine dotate), cât mai aproape de un centru de chirurgie cardiovasculară copii pentru a se putea interveni în timp util.
Dacă totuși mama nu este investigată prenatal, screeningul în maternitate este foarte important, saturațiile în oxigen fiind scăzute atât pre cât și postductal. Pentru că aceste comunicări se pot închide şi mai târziu, motiv pentru care simptomele nu apar imediat şi se externează.
Dar când acest lucru se produce, se prezintă în urgență cu un nou-născut albastru cenuşiu, care abia mai respiră. De cele mai multe ori e tardiv. Chiar și operați prognosticul este prost, pentru că ventriculul stâng, care ar trebui să împingă sângele către corp, împotriva unei presiuni mari, împinge sângele spre plămâni spre o presiune mică și nu se dezvoltă, rămâne mic și cu pereții subțiri. După un timp modificările sunt ireversibile. De aceea acești copii operați tardiv au rată mică de supravieţuire.
Nu se mai pune în discuție că practic un singur centru din România operează urgențele, care cu greu face față la toate solicitările, deci situația este și mai dramatică.
Operația presupune secționarea celor două vase , inversarea lor și sutura în poziție normală, operație numită" switch arterial" sau operaţia Jatene. Ulterior se reinseră și arterele coronare. Momentul operator este între 7 și 21 de zile, ideal cât mai aproape de 7 zile decât de 21.
Trebuie urmărit postoperator prin controale periodice eventualele stenoze ( îngustări), calcificări ce pot apărea la nivelul acestor suturi , pentru că mai pot fi necesare reintervenţii.
Când am discutat despre circulația fetală am zis că, în mod normal, cel mai oxigenat sânge ajunge la creier și inimă. La copiii cu transpoziție de vase mari nu se întâmplă acest lucru. Nu se cunosc clar efectele pe termen lung, pentru că de puțin timp chirurgia cardiovasculară la copii are rată de supraviețuire mare, dar e posibil ca unii dintre ei, chiar dacă au intelect normal să prezinte tulburări de atenție, concentrare, de aceea urmărirea neurologică este importantă.
Se pot asocia și alte defecte, denumirea fiind atunci de transpoziţie de vase mari complexă și în aceste condiţii operația clasică nu se poate efectua,riscurile și complicațiile postoperatorii sunt mai mari. De exemplu, dacă cele două vase nu au aceleași dimensiuni, există anomalii de artere coronare, există îngustări sub unul din cele două vase, asociază coarctaţie de aortă, arc aortic întrerupt. Anturajul şi presa nu precizează aceste amănunte importante când este refuzat un copil într-un centru chirurgical.
Ca mesaj de luat acasă :
- Nu se tentează scoaterea copilului cât mai repede după diagnosticul prenatal, pentru că aceşti copii se dezvoltă bine intrauterin şi dorinţa este de a creşte cât mai mult, pentru a avea o greutate bună la naştere şi preoperator.
- Ideal este ca preoperator să menţinem saturaţiile în oxigen undeva între 75-80%, pentru că, la această saturaţie există un raport de 1:1, ideal, între circulaţia pulmonară şi cea sistemică. Să nu ne îngrijorăm dacă, în urma tuturor întervenţiilor nu creşte saturaţia. Nu creşte pentru că nu ne dorim, iar oxigenul poate închide canalul arterial, ceea ce e de nedorit.
Dr. Mirabela Cascaval
https://drmirabela.blogspot.com/2019/03/circulatia-fetala.html
https://drmirabela.blogspot.com/2019/03/anatomia-normala-inimii.html
https://drmirabela.blogspot.com/2019/03/pulsoximetria-pentru-screeningul-nou.html
https://pediatricheartspecialists.com/heart-education/15-congenital-heart-defects/184-transposition-of-the-great-arteries
Wyman W.Lai, Luc L.Mertens, Meryl S. Cohen, Tal Geva Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from fetus to Adult
2 Claudiu Mărginean , Liliana Gozar, Iolanda Muntean, Rodica Togănel Malformaţii cardiace fetale diagnostic şi prognostic
3 Rodica Togănel Abordarea diagnostică şi terapeutică a afecţiunilor cardiace congenotale la copil
4 Richard A. Jonas Comprehensive surgical management of congenital heart disease Second edition
J James H Moller, Julian I.E. Hoffman Pediatric cardiovascular medicine
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu