miercuri, 20 martie 2019

Defect septal interarterial

Nu voi intra în amănunte cu partea de embriologie, vreau să fie pe înţelesul tuturor ceea ce voi scrie.
Defetul septal interatrial apare ca o gaură la nivelul peretelui care separă camerele de sus ale inimii. În viaţa intrauterină această gaură numită foramen ovalae este absolut necesară pentru supravieţuirea fătului.  Obligatoriu sângele trebuie să treacă din dreapta în stânga in uter prin această gaură.
Există 4 tipuri de defect septal atrial:

  1. defect septal interatrial tip ostium secundum, cel mai frecvent, situat în regiunea fosei ovalis, în partea centrală a septului interatrial. Nu poate fi diagnosticat intrauterin pentru că această comunicare trebuie să existe şi este greu de prevăzut la cine se va închide postnatal. Este singurul care se poate închide spontan. Este singurul tip care se poate închide intervenţional cu umbreluţă, dacă sunt îndeplinite nişte criterii.De asemenea, poate persista sub formă de foramen ovalae patent toată viaţa fără semnificaţie. Se impune închiderea foramen ovale patent intervenţional (nechirurgical) dacă persoana respectivă vrea să facă scufundări, dacă vrea să devină pilot, sau la cei cu risc de embolii paradoxale. Defectele sub 5 mm care au şi flapul le considerăm foramen avale patent. Cele sub 8 mm, sunt  considerate defecte mici, iar peste 8 mm, defecte medii-mari. 
  2. defect septal tip sinus venos, în regiunea postero-superioară a septului, se asociază cu anomalii de întoarcere a venelor pulmonare, de obicei cele drepte. Venele pulmonare ar trebui să se verse în atriul stâng, dar datorită acestui defect se varsă parţial în atriul drept. Pot fi asimptomatice mult timp, dar la adolescenţă/adult tânăr apar semne de insuficienţă cardiacă, cu oboseală la eforturi mici şi medii, respiraţie dificilă. Trebuie operat înainte de apariţia hipertensiunii arteriale pulmonare ireversibile. Am văzut în ultimele luni vreo 4 cazuri diagnosticate după 18 ani, deşi este o boală congenitală, operate cu succes, unele minim invaziv pentru domnişoarele care nu doresc o cicatrice inestetică foarte mare.
  3. defect septal tip ostium primum este un defect localizat în porţiunea inferioară a septului, asociat frecvent cu cleft (o despicătură) de valvă mitrală, ceea ce se numeşte canal atrio-ventricular parţial 
  4. defect septal tip sinus coronar--foarte, foarte rar întâlnit, ceea ce se numeşte sinus coronar neacoperit.
Vorbind de defectul septal atrial simplu, neasociat cu alte malformaţii cardiace, unde situaţia se poate complica, uneori având chiar nevoie să-l ţinem deschis, indicaţiile operatorii sunt următoarele:

  • Defectele mici tip ostium secundum se închid teoretic spontan, sau se micşorează.Chiar dacă rămân de 1-4 mm nu au semnificaţie hemodinamică şi necesită doar urmărire periodică.
  • Defectele tip ostium secundum medii/mari ca şi celelelate tipuri au indicaţie de intervenţie chirurgicală la vârsta de preşcolar. Uneori e necesară operaţia mai devreme dacă apar semne de insuficienţă cardiacă, dacă copilul nu ia în greutate din cauza malformaţiei. Alteori diagnosticul se pune mai tardiv şi dacă nu sunt contraindicaţii se intervine în următoarele luni, fără a reprezenta o urgenţă absolută. 
În general defectul septal atrial nu  asociază cu alte malformaţii extracardiace, dar sunt de menţionat  sindroame în care apare defectul septal interatrial: sindromul Holt-Oram, care are în plus anomalii ale degetelor şi mâinii; sindromul Luthembacher, defect septal interatrial tip ostium secundum cu stenoză de valvă mitrală dobândită sau congenitală; sindromul Down cu defect septal atrial tip ostium primum.
Există o formă particulară de defect septal interatrial, atiul unic , în care lipseşte aproape în totalitate septul, simptomatologia apare devreme, intervenţia este indicată cât mai repede din momentul diagnosticului.
Profilaxia endocarditei bacteriene este indicată 6 luni postoperator la cei la care s-a închis cu petec defectul

dr. Mirabela Cascaval

https://emedicine.medscape.com/article/162312-overview
https://emedicine.medscape.com/article/159911-overview
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrial-septal-defect/symptoms-causes/syc-20369715
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/atrial-septal-defect-asd
https://drmirabela.blogspot.com/2019/03/circulatia-fetala.html
https://drmirabela.blogspot.com/2019/03/anatomia-normala-inimii.html
http://cardiologyforyou.blogspot.com/2010/09/atrial-septal-defect.html


      Wyman W.Lai, Luc L.Mertens, Meryl S. Cohen, Tal Geva  Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from fetus to Adult
      Rodica Togănel Abordarea diagnostică şi terapeutică a afecţiunilor cardiace congenitale la copil
4    Richard A. Jonas   Comprehensive surgical management of congenital heart disease Second edition
 J    James H Moller, Julian I.E. Hoffman Pediatric cardiovascular medicine
   



Niciun comentariu: